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胆囊外科疾病(4)

时间:2016-10-03 22:29:48  来源:  作者:密雷

第四节 胆囊腺肌症

定义
  胆囊腺肌症 (gallbladder adenomyomatosisGBA)由 Jutras 等于 1960 年首次提出,又称胆囊腺肌瘤病、腺样增生性胆囊炎,是一种以胆囊壁纤维性增厚,黏膜上皮过度增生,伸入肌层形成壁内憩室、囊肿,以罗?阿氏窦( Rokitansky?Aschoff sinusesRAS) 为特征的增生性病变,是临床上常见的良性增生性病变。 GBA 发病率仅占胆囊疾病的 2% ~ 8. 7% ,男女均可发病,女性多于男性。
病因和病理
  GBA 多见于中老年人,偶有小儿病例报道,常合并胆囊结石、慢性胆囊炎病史。 其病因及发病机制目前尚不清楚,但已知它不是先天性畸形病变,而是良性增生性病变。 胆囊壁受到慢性炎症及胆囊结石长期刺激和胆囊过度收缩是导致该病发生的关键因素。 多数学者认为,为了应对胆囊腔内增加的压力或过度的胆囊壁对胆汁的吸收,腔内压力增高导致上皮细胞的内陷形成壁内憩室,即 RAS,此可作为影像学上的典型征象。 根据 GBA 的病理特征与累及范围,将其分为三型。 弥漫型:病变累及整个胆囊。 节段型:发生于胆囊体部或体颈交界部的环状管壁增厚及管腔狭窄,胆囊有时被分割成相互通连的 个腔隙,远端称基底腔室,近侧称颈部腔室,基底部囊腔内常伴发胆汁淤积、胆固醇结晶或胆囊结石形成。 局限型:此型多见,发生于胆囊底部的局限性腔内或腔外隆起。 25% ~ 75% GBA 同时合并有钙盐沉积,特别是在节段型 GBA33% GBA 伴有胆固醇沉积症,沉积固有层内的主要成分是甘油三酯和胆固醇酯。 有研究发现,弥漫型及节段型 GBA 患者相比较于局限型 GBA患者更容易患胆囊结石。 而局限型 GBA 的胆囊炎症表现较轻。 现有研究发现,节段型腺肌症是人群患胆囊癌的高危因素之一,尤其是 60 岁以上老年人。
 临床表现
  GBA 临床上无特异性表现,部分患者可无明显临床症状,也可因合并胆囊炎、胆结石,表现与慢性胆囊炎、胆石症及胆囊癌类似,如发热、右上腹不适、疼痛反复发作。 GBA 常表现为局部胆囊壁增厚,往往需要与胆囊癌鉴别诊断,胆囊癌属于胆道系统较常见的恶性肿瘤,预后差,具有恶性肿瘤的一般临床特征,如梗阻性黄疸、邻近组织的浸润、淋巴结转移、厌食、体质量下降等。
  B 超是胆囊疾病诊断的首选检查。 GBA 可有不同部位的胆囊壁增厚,因此不同类型的GBA 超上有特定表现:胆囊壁明显增厚,呈局限型、节段型或弥漫型改变。 局限型多见,病变多位于胆囊底部,呈圆锥帽状增厚。 节段型局部增厚的囊壁向腔内突入形成所谓“三角征”,囊腔变窄,呈“葫芦”状,甚至完全闭合。 弥漫型胆囊壁呈弥漫性向心性肥厚,黏膜层和浆膜层连续较完整,内壁凹凸不平。
  GBA CT 亦表现为胆囊壁不同程度增厚。 局限型:胆囊底部帽状或乳头状增厚,多向腔外凸出,部分向腔内隆起,腔内面较光整。 节段型:胆囊壁节段性增厚,胆囊缩窄呈葫芦状,远侧囊腔内伴胆汁淤积、多发结石形成;部分底部囊壁增厚、囊腔消失,呈索条状改变;少数囊壁明显增厚呈肿块状,如壁内见多发囊状改变或微小结石可确诊。 弥漫型:壁增厚欠均匀,腔内轮廓不整,浆膜面边界不清,壁内见多发 RAS,部分与囊腔相通。 CT 增强特点:动脉期增厚区黏膜及黏膜下组织明显强化,门脉期及延迟期强化向肌层及浆膜层扩散,即同心圆征,这种征象在其他胆囊疾病中少见,反映了胆囊黏膜及肌层增生、肥大的病理特点。各型增厚壁内均可见点状、小囊状低密度无强化区(代表 RAS)。 GBA CT 影像学要点主要是发现增厚壁内微小结石,有定性诊断价值,具有较高特异性。
诊断
  GBA 患者可无明显临床症状,部分患者可于体检时 超发现胆囊壁增厚,由于声波对RAS 内小的高反射性物质如胆固醇晶体或结石,在前后壁内多次平行反射后缩短波长而形成“彗星尾”征或远端声影。 此外,腺肌症的形成在 MRCP 上常表现为“珍珠项链”征,是GBA 的特征性表现。
  GBA 术前主要与胆囊癌相鉴别。 GBA 多无特异性临床表现,症状与慢性胆囊炎、胆石症类似,病变主要发生于基底部胆囊壁,内生性增厚。 而胆囊癌可直接向肝脏浸润,形成分界不清的肿块,强化后与胆囊内肿块相似,胆囊癌常出现梗阻性黄疸、邻近组织的浸润、淋巴结转移、体质量下降,另外 P53CA199CEA 等肿瘤标志物明显异常升高提示胆囊癌。
  GBA 最终确诊仍是依靠组织病理学检查,显微镜下可见胆囊壁纤维性增厚,常有炎性细胞浸润如淋巴细胞、浆细胞等,胆囊平滑肌细胞的增生、肥大,局限性管壁增厚,可达正常时的 3 ~ 5 倍。 黏膜上皮过度增长,伸入黏膜下层和肌层形成壁内憩室、囊肿,即有 RAS 可确诊 GBA

治疗
  GBA 目前传统治疗方式以手术切除胆囊为主,但由于大部分患者无明显症状,多于体检时发现,且 GBA 患者胆囊收缩功能无明显减退,因此有学者提出针对不同类型 GBA 患者采取不同治疗方案,对于无症状局限型 GBA 患者行胆囊部分切除术,而节段型 GBA 是胆囊癌的危险因素之一,建议行胆囊切除术。 弥漫型 GBA 因胆囊壁完全增厚,炎症细胞浸润,胆囊腔明显减小,胆囊收缩功能差,建议切除胆囊。

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