第六节 Ｍｉｒｉｚｚｉ综合征
一、定义
Ｍｉｒｒｉｚｚｉ 综合征是指因胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管，使肝管狭窄梗阻，并发胆囊炎、黄疸、肝功能损害的一组临床综合征。 １９４８ 年，阿根廷医师 Ｍｉｒｉｚｚｉ 提出，胆囊结石病例因结石位于胆囊管或胆囊颈部结石嵌顿外压肝总管引起黄疸，称之为 Ｍｉｒｉｚｚｉ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＭＳ）。 Ｍｉｒｒｉｚｚｉ 综合征病史迁延，易合并胆囊癌。 另外，结石嵌顿于胆囊颈可致胆汁引流不畅，胆汁淤积，可促使胆酸变为脱氧胆酸与石胆酸，后者具有致癌性。
二、病因和病理
胆囊管开口过低或平行于肝总管；相邻两管壁有缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。 这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，很容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。 Ｃｓａｎｄｅｓ 认为，Ｍｉｒｒｉｚｚｉ 综合征与胆囊胆管瘘是同一复杂病理过程中的不同阶段，并分为：Ⅰ型：胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管；Ⅱ型：胆囊胆管瘘，瘘口 ＜ １ ／３ 胆总管周径；Ⅲ型：瘘口 ＞ ２ ／３ 胆总管周径；Ⅳ型：胆囊胆总管瘘完全破坏了胆总管壁。
形成 Ｍｉｒｒｉｚｚｉ 综合征，一般认为有以下几个条件：①、胆囊管较长且与肝总管并行一段；②、胆囊管与胆囊颈部有嵌顿的结石；③、嵌顿结石压迫胆管；④、Ｃａｌｏｔ 三角有炎症。
三、临床表现和诊断
ＭＳ 可能呈发热、黄疸、腹痛、胆管炎等急性发作期表现，也可见于并无明显急性症状的相对静止期。 有文献报道了 ３８ 例 Ｍｉｒｒｉｚｚｉ 综合征，其中 ８ 例合并胆囊癌，临床表现为右上腹疼痛伴黄疸或有黄疸史，消瘦、乏力，可伴有皮肤瘙痒。
该病术前确诊较困难，Ｂ 超是首选方法。 对 Ｂ 超发现胆囊颈或胆囊管结石，同时发现肝总管及肝内胆管扩张而胆总管未扩张者，应高度怀疑此病，并进一步行 ＥＲＣＰ、ＰＴＣ、ＣＴ、ＭＲＩ等检查。 ＥＲＣＰ 和 ＰＴＣ、ＣＴ、ＭＲＩ等检查。 ＥＲＣＰ 和 ＰＴＣ 如发现肝总管右缘平滑的弧形压迹为其典型特征。
超声显示结石上方近端胆管扩张，结石下方远端胆管不扩张，胆囊肿大或萎缩，囊壁毛糙和增厚，均提示有 ＭＳ 的可能。 若需进一步检查，当首选 ＭＲＣＰ（核磁共振 ＋ 胆管造影），能较好的显示肿大胆囊压迫胆总管造成的 ＭＳ，并能提供其他肝内和肝外胆管的信息。 ①、胆囊颈或胆囊管处结石嵌顿，胆囊壁增厚 ０． ３ ～ １． ０ ｃｍ。 ②、部分显示肝胆界面模糊。 ③、肝内胆管扩张。
ＭＳ 在术前明确诊断者居少数。 随着腹腔镜及小切口胆囊切除术的广泛应用，若 ＭＳ 术前未被确诊，术中未加警惕，发生医源性损伤的危险性增大。
ＭＳ 由于临床表现无特异性，故术前诊断比较困难。 能做到的的各项术前检查，都无法判
断肝总管的受压程度及内瘘存在与否。
四、治疗
主要以手术治疗为主，它的治疗原则是切除胆囊、取净结石、解除梗阻，甚至要修补胆管的缺损，通畅胆道引流，避免胆道的损伤。 主要有以下几种手术方式：①、胆囊切开取石造瘘术，适用于各型急性胆管炎情况；②、单纯胆囊切除术，大部分应该做一个胆道的造影，单纯胆囊切除不足以完全了解胆管的情况；③、胆囊切除胆管修补 Ｔ 管引流术；④、胆囊切除，胆管空肠 Ｒｏｕｘ － Ｙ 吻合术，适用于Ⅱ型胆管缺损比较大，单纯胆管修补较困难者；⑤、腹腔镜手术。
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