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胆囊外科疾病(7)

时间:2016-10-17 19:09:19  来源:  作者:

第七节 黄色肉芽肿性胆囊炎

定义
   黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatou scholecystitisXGC)又称纤维性黄色肉芽肿性胆囊炎、胆囊类蜡样质性组织细胞肉芽肿,是一种以胆囊慢性炎症为基础伴有黄色肉芽肿形成,重度增生性纤维化以及泡沫状组织细胞沉积为特征的炎性病变,是临床上非常少见的良性却具有破坏性的胆囊炎性病变。 1976 Christensen Ishak 首先以纤维黄色肉芽肿性炎症报道描述了此病变,其后亦有学者将此病变命名为胆囊蜡质或蜡质样组织细胞肉芽肿和胆汁性肉芽肿性胆囊炎。 XGC 发病率仅占胆囊炎症性疾病的0. 7% ~ 13. 2% ,男女均可发病,女性多于男性。

病因和病理
   XGC 多见于中老年人,常有胆囊结石、慢性胆囊炎病史。 其病因及发病机制目前尚不清楚,胆囊结石、胆道梗阻和慢性感染可能是导致该病发生的关键因素。 多数学者认为,是各种致病因素(如结石嵌顿、胆汁淤积等)破坏胆囊黏膜窦(Rokitansky?Aschoff sinus),胆汁进入胆囊壁内,胆汁中胆固醇和脂质诱发组织细胞增生,吞噬胆固醇和脂质形成泡沫细胞和多核巨细胞,同时纤维组织增生形成黄色肉芽肿。 随着病程延长,纤维组织增多并与邻近肝显微镜检出现泡沫细胞、纤维母细胞及炎性细胞是诊断的金标准。 肉眼观,胆囊浆膜面毛糙,可与周围组织粘连,常见于邻近肝实质;胆囊壁不同程度增厚,壁内可见数目不等、大小不等的棕色、黄色、深绿色斑块结节。 胆囊腔内多伴有结石。 显微镜下,局限型胆囊壁正常结构破坏并见结节肉芽肿性结构,中央为炎性坏死组织,外层为大量泡沫细胞及增生的纤维母细胞;弥漫型胆囊壁多全层环形增厚,常累及临近肝实质,多无典型的肉芽肿样结构,表现为泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞弥漫性浸润,纤维母细胞增生。 透射电镜观察,泡沫细胞胞浆内有大量大小、形态不一的致密电子包涵体,包涵体有包绕,内为脂褐素颗粒和脂质(图3 - 6)。
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临床表现
   XGC 临床上无特异性表现,因反复发作的胆囊炎、胆结石病史,表现与慢性胆囊炎、胆石症及胆囊癌类似,如右上腹不适、疼痛反复发作,个别病例可触及右上腹包块。 XGC 常伴有畏寒发热,也可导致胆囊与周围脏器形成内瘘或胆囊壁穿孔。 XGC 往往需要与胆囊癌鉴别诊断,胆囊癌属于胆道系统较常见的恶性肿瘤,预后差,具有恶性肿瘤的一般临床特征,如梗阻性黄疸、邻近组织的浸润、淋巴结转移、厌食、体质量下降等。
   XGC 的超声典型表现是增厚胆囊壁内低回声结节或低回声带,当出现以下征象需考虑XGC 诊断:胆囊壁不均匀增厚,边缘毛糙,抗炎治疗后,胆囊壁持续增厚;胆囊内有结石,尤其是结石嵌顿在胆囊颈部伴有胆囊体积增大、胆囊内有沉积物;胆囊与肝床或周围组织分界不清;彩色多普勒检查根据病灶血流改变区别胆囊良性、恶性病变。
   CT XGC 诊断中价值较高,能够清楚显示胆囊壁内低密度结节,胆囊内壁黏膜线是否完整以及胆道梗阻情况。 胆囊壁中的黄色肉芽肿主要富含脂质或胆固醇,CT 上表现为增厚的胆囊壁内低密度结节影,增强扫描无明显强化。 增厚胆囊壁见多发低密度小结节是诊断XGC 的特征性表现,低密度灶单发少见,多呈串珠样排列,可见分隔形成。 胆囊壁多不同程度增厚,以弥漫性增厚多见。 由于该病主要发生于胆囊壁内,外壁虽然不规则,但内壁多光滑,大部分病例可见较完整的强化黏膜线。 胆囊黏膜的连续性强化是常见表现,是因囊壁内多发肉芽肿将黏膜层推向胆囊腔形成。 增强扫描可见胆囊黏膜层及浆膜层明显强化,中间肌层强化较弱,呈现典型的“夹心饼干征”,主要是病灶周围大量血管性成纤维组织增生伴有泡沫细胞浸润,从而形成胆囊内外壁强化较为明显,而肌层强化相对较弱(图 3 - 7)。
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诊断
   慢性胆囊炎病史患者,超声提示胆囊壁以弥漫性增厚为主。 增厚的胆囊壁可见稍强不均质回声结节,进一步行 CT 检查,胆囊壁间低密度结节占据增厚的胆囊壁较大的比例,且在增强后胆囊壁内低密度结节强化不明显,呈现“夹心饼干征”和“环形强化”。 此外,黄色肉芽肿的形成在 CT 上常表现为低密度结节,是 XGC 的特异性表现。
   XGC 术前主要与胆囊癌相鉴别。 XGC 炎症反应较重,且有较长的胆石症病史,与周围组织有较严重的粘连,但由于其本质为慢性胆囊炎,胆囊床周围肝组织及炎性细胞浸润和纤维化,常表现为胆囊轮廓模糊,周围见条索状渗出,肝内无肿块,强化过程呈现炎症的特点,即早期一过性强化。 而胆囊癌会直接侵犯肝脏,形成与肝脏分界不清的肿块,强化方式与胆囊内肿块相似。 XGC 主要发生于胆囊壁内,其表面黏膜多是完整的,而胆囊癌来源于胆囊上皮,黏膜线大部分被破坏,因此黏膜线是否完整有助于两者的鉴别。 患者出现畏寒发热,血白细胞和粒细胞增多倾向 XGC 诊断;胆囊癌常出现梗阻性黄疸、邻近组织的浸润、淋巴结转移、体质量下降,另外 CA199CEA 等肿瘤标志物明显异常升高提示胆囊癌。
   XGC 的最终确诊仍是依靠组织病理学检查,显微镜下可见胆囊壁炎症背景中,大量泡沫细胞组成的肉芽肿结构。
治疗
   XGC 的治疗方式为手术切除胆囊,一般认为不需要做淋巴结清扫。 部分病例因术前明确诊断困难,术中探查有助于早期诊断。 由于长期慢性炎症刺激,XGC 常与周围网膜有粘连。 术中探查胆囊壁增厚处质地较软,胆囊壁剖面见较有特色的浅黄色、棕黄色结节,结节多呈局限性分布;胆囊黏膜完整,肝 胆界面清,所触及区域淋巴结质软等特点。 而胆囊癌标本的切面灰白,质硬且脆,常伴坏死、出血;区域淋巴结多且硬。 如不能完全排除胆囊癌,有必要行扩大切除;如诊断为 XGC且粘连严重可行胆囊部分切除。
 


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