胆总管结石的临床表现复杂多样，主要是胆总管梗阻和相伴发生的急性化脓性胆管炎，在结石有效清除以前，症状反复发作。
原发性胆总管结石常见的症状是胆管炎，其典型表现为反复发作的腹痛，寒战高热和黄疸，即夏柯三联征（Charcot triad），多因结石阻塞而继发胆道感染引起。当结石进入胆总管内或在胆总管内形成后即发生嵌顿和阻塞，出现剧烈的腹痛随后出现寒战高热及黄疸。
1. 腹痛：为胆绞痛，呈持续性，疼痛部位多局限于剑突下和右上腹，常向右肩部放射，伴恶心、呕吐。
2. 寒战高热：是胆结石阻塞胆总管并合并感染时的表现。由于胆道梗阻，胆管内压升高， 使胆道感染逆行扩散， 致使细菌和毒素通过肝窦入肝静脉内引起菌血症或毒血症。
3. 黄疸： 间歇性黄疸是肝外胆管结石的特点， 如梗阻性黄疸长期未得到解决，将会导致严重的肝功能损害。
4. 严重者还会出现休克、意识障碍等。本病较胆囊结石发病急，症状严重，治疗困难。
